PNH 确诊后的治疗方法有哪些

PNH 即阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。其治疗方法包括支持治疗、药物治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。

1. 支持治疗：包括输注红细胞以改善贫血症状，输注血小板用于血小板减少引起的出血倾向。同时，要注意预防血栓形成，避免剧烈运动和长时间卧床。

2. 药物治疗：依库珠单抗是治疗 PNH 的重要药物，能有效减少血管内溶血。补体 C5 抑制剂如 Ravulizumab 也有较好效果。此外，还可能使用激素如泼尼松来控制病情。

3. 免疫抑制治疗：对于部分患者，可采用环孢素等免疫抑制剂来调节免疫系统，减少对造血干细胞的损害。

4. 造血干细胞移植：这是一种根治性治疗方法，但具有一定风险，适用于病情严重、其他治疗效果不佳的患者。

5. 其他治疗：对于合并感染的患者，需要及时使用抗生素进行抗感染治疗。

PNH 的治疗需要根据患者的具体病情、身体状况等因素综合考虑，选择合适的治疗方案。患者应在医生的指导下进行规范治疗，并定期复查，以监测病情变化和治疗效果。