PNH 即阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。治疗方法包括支持治疗、药物治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
1. 支持治疗:包括输注红细胞以纠正贫血,使用止血药物控制出血,预防感染等。
2. 药物治疗:
补体抑制剂:如依库珠单抗,能有效减少血管内溶血和血栓形成。
激素治疗:例如泼尼松,可减轻溶血症状。
免疫抑制剂:像环孢素,对部分患者有一定疗效。
3. 免疫抑制治疗:对于病情较重的患者,可使用抗胸腺细胞球蛋白等免疫抑制剂。
4. 造血干细胞移植:是目前**可能治愈 PNH 的方法,但存在一定风险,适用于病情严重且有合适供体的患者。
5. 其他治疗:如使用抗凝药物预防血栓形成,使用雄激素促进造血等。
PNH 的治疗需要根据患者的具体病情、身体状况等综合考虑,选择合适的治疗方案。患者应在医生的指导下进行规范治疗,并定期复查,以监测病情变化和治疗效果。
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随州市中心医院 | 心血管内科
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