IPF 即特发性肺纤维化，是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病。其病因不明，病情进展隐匿，预后较差。主要症状包括呼吸困难、干咳等。目前治疗方法有限，但早期诊断和治疗有助于延缓病情进展。
1.病因：IPF 的病因尚不明确，但可能与遗传因素、环境因素（如吸烟、暴露于金属粉尘、木材粉尘、病毒感染等）、胃食管反流病等有关。
2.症状：患者通常表现为逐渐加重的呼吸困难，尤其是活动后明显，还伴有干咳。随着病情进展，可能出现乏力、体重减轻、杵状指等。
3.诊断：主要依靠胸部高分辨率 CT 检查，显示典型的普通型间质性肺炎表现。肺功能检查可显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。此外，还可能需要进行支气管肺泡灌洗、肺活检等检查以明确诊断。
4.治疗：常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，可一定程度上延缓疾病进展。肺移植是治疗终末期 IPF 的有效方法。非药物治疗包括氧疗、肺康复训练等。
5.预后：IPF 预后不佳，中位生存期约 2-5 年。但个体差异较大，早期诊断和治疗有助于改善预后。
总之，IPF 是一种严重的肺部疾病，需要引起高度重视。一旦出现可疑症状，应及时就医，进行相关检查和诊断，并在医生的指导下进行治疗。
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