PNH 即阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。其治疗方法包括支持治疗、药物治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
1. 支持治疗:包括输注红细胞以改善贫血症状,输注血小板用于血小板减少引起的出血倾向。同时,要注意预防血栓形成,避免剧烈运动和长时间卧床。
2. 药物治疗:依库珠单抗是治疗 PNH 的重要药物,能有效减少血管内溶血。补体 C5 抑制剂如 Ravulizumab 也有较好效果。此外,还可能使用激素如泼尼松来控制病情。
3. 免疫抑制治疗:对于部分患者,可采用环孢素等免疫抑制剂来调节免疫系统,减少对造血干细胞的损害。
4. 造血干细胞移植:这是一种根治性治疗方法,但具有一定风险,适用于病情严重、其他治疗效果不佳的患者。
5. 其他治疗:对于合并感染的患者,需要及时使用抗生素进行抗感染治疗。
PNH 的治疗需要根据患者的具体病情、身体状况等因素综合考虑,选择合适的治疗方案。患者应在医生的指导下进行规范治疗,并定期复查,以监测病情变化和治疗效果。
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