罕见肺炎！十五年前著名歌星抱憾离世，今深圳小儿劫后重生

近日，来自深圳的14岁患儿洋洋死里逃生，原本以为只是一次普通的肺炎，没想到医生在他的肺中发现了罕见的卡氏肺孢子虫，性命堪忧。20世纪90年代中国著名男歌手高枫15年前就是感染卡氏肺孢子虫遗憾离世。今南方医科大学深圳医院多学科专家联手，攻克疾病诊断难、病原体发现难、“人工肺”ECMO治疗难的三重难关，顺利帮洋洋度过危机，成功挽救患儿生命。

儿科医生火眼金睛识别罕见疾病

洋洋今年才14岁，却是该院儿科医生熟悉的老病号了，他患急性淋巴细胞白血病，经规律化疗临床缓解1年多。近日，洋洋连续干咳、呼吸困难十多天，吃了“感冒”药病情不见缓解，反而日渐加重，来医院就诊前2天有高热，行走4-5米便喘不过气来，于9月7日慕名来到南医大深圳医院就诊。

“这是肺部疾病的表现，症状严重，但是听诊仅有双肺呼吸音减弱，没有明显的干湿啰音，与一般的肺部感染明显不同。”接诊的儿科李立浩主任医师心生疑虑，这可能不是一次普通的肺部感染。胸部CT显示多发斑片渗出病灶，部分融合，儿科主任张玉明和李立浩一同讨论并查看了洋洋住院期间的病历数据，再次详细地询问了病史，知道洋洋在2岁多时因为一次吃“蚕豆”而出现急性溶血，家长担心洋洋再次出现急性溶血因而在急性淋巴细胞性白血病维持治疗期间没有服用预防卡氏肺孢子虫感染的复方磺胺甲基异噁唑（TMP-SMZ）时，他们高度怀疑洋洋患上了罕见的卡氏肺孢子虫肺炎，于是当天就给洋洋口服了治疗量的TMP-SMZ。

这是一种罕见且致命的疾病，严重肺孢子虫肺炎死亡率高，而它与普通抗感染的治疗方向截然不同，情况紧急，由于缺乏特异的临床症状和体征及影像学表现，确诊需依赖于病原学支持。在医院内镜中心的配合下，儿科李立浩、郑晓顺医生紧急为洋洋行支气管镜下肺泡灌洗，快下班时把灌洗液送至检验科微生物室。

检验医师技术高超辨识肺孢子虫

难！难！难！卡氏肺孢子虫不能常规培养生长，病原体中占98%的肺囊虫滋养体较难查到。包囊相对较大，形态固定，染色特征明显，需要肺泡灌洗液及痰液涂片做特殊的六甲基四胺银染色(GMS)，显微镜下找到卡氏肺孢子虫而确诊。由于GMS染色方法操作复杂、技术要求较高、难度较大，对肺孢子虫的辨识也需要有丰富的临床实践经验，这些都让实验室检验人员很难准确把握。因此，肺孢子虫临床检出率极低，病例报道比较少见。在2-3个小时内检出肺孢子虫的临床报道更是少之又少。

功夫不负有心人，检验科工作人员加班加点，经过一系列繁琐的紧张工作，经验丰富的检验技术人员在显微镜下成功找到卡氏肺孢子虫包囊，并查到了包囊典型的特征性括弧样结构，第一时间为临床提供了重要的诊断依据。随后华大基因进行高通量测序也证实了该诊断。

ICU“人工肺”救患儿性命

诊断明确，治疗方向立即确定。张玉明主任参考国内外诊疗文献制定了标准的抗感染方案，但由于病情急剧进展，患儿于入院第三天转入ICU治疗。然而在呼吸机给予100%纯氧正压通气的情况下，患儿病情依然危重，氧合指数低于100，床旁胸片显示患儿肺部感染十分严重。

9月11日，ICU刘勇主任评估患者预期死亡率高达80%，具备应用“人工肺”ECMO指征，前不久南医大深圳医院用这个救命神器曾成功挽救两名重症肺炎患者。全院紧急会诊，各科专家评估后，认为该患儿应用ECMO的指征明确。ICU在儿科、胸外科、心外科等科室的积极配合下，运用经皮穿刺技术为患儿应用“人工肺”，机器运转后，患儿的血氧饱和度迅速上升至97%，效果显著。

“洋洋还在生死边缘，根据TheExtracorporealLifeSupportOrganization(ELSO)官网统计资料，全球卡氏肺孢子虫感染者共33例接受了ECMO治疗，成功率仅为52%左右，而且平均上机天数为15天。而检索万方和知网，目前国内无耶氏肺孢子虫肺炎接受ECMO治疗的报道。这对重症医学科治疗及护理团队是个非常严峻的挑战。”ICU刘勇主任介绍国内外治疗现状。治疗期间ICU团队与体外循环团队及儿科紧密合作，针对患儿的病情变化不间断地调整治疗方案，患儿在运用“人工肺”9天之后成功脱机，肺部感染情况明显改善。15天后，洋洋脱离危险，没有气促，不需氧疗，体温正常，活动自如，转回普通病房继续治疗，于10月10日完全治愈出院。

卡氏肺孢子虫是“虫子”吗？

卡氏肺孢子虫肺炎（Pneumocystiscariniipneumonia，PCP）死亡率高，主要见于免疫力低下的人群，如HIV感染、白血病、化疗患者。此次病例的成功救治得益于儿科医生对该病的深刻、敏感认识，检验科医师的辛勤付出，ICU团队的精湛医术和精心护理。

据悉，早在20世纪90年代初，在刚被认识时，根据形态学特征，卡氏肺孢子虫被认为是一种原虫，分为滋养体和包囊，肺是其主要寄生部位，该虫的包囊经空气传播可进入肺内，引起的肺部感染称为卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）。但随着现代分子生物学技术的应用，发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为肺囊虫属真菌类。

近年来，由于免疫抑制剂广泛、长期、大量应用，恶性肿瘤放化疗以及器官移植患者数量的迅速增加，本病发病率有所升高。尤其是获得性免疫缺陷综合征（AIDS）出现后，PCP更受到广泛关注。卡氏肺孢子虫肺炎在临床上多表现为不典型性肺炎，未经及时诊治病死率高达100%。早期诊断、早期治疗是降低卡氏肺孢子虫肺炎死亡率的有效手段。实验室检验人员及时检查出卡氏肺孢子虫对早期诊断、早期治疗、降低死亡率起着十分重要的作用！临床检验医学工作者加强检验诊断技能培训、提高检验诊断正确率、提高应急检验诊断能力是提升医院整体医疗水平的重要保障。