地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或不能合成。治疗方法包括一般治疗、药物治疗、输血治疗、脾切除及造血干细胞移植等。
1.一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素 B12。
2.药物治疗:常用药物有去铁胺、地拉罗司、恩瑞格等去铁剂,以减少铁过载对机体的损害。
3.输血治疗:定期输注浓缩红细胞,使血红蛋白维持在一定水平,改善贫血症状。
4.脾切除:对脾亢及巨脾患者,脾切除可减轻贫血症状,但要严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植:是目前可能根治重型地贫的方法,但存在配型困难、移植风险等问题。
地中海贫血的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、经济状况等因素,选择合适的治疗方案。患者应在医生的指导下进行规范治疗,定期复查,以提高生活质量。
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