我院首次使用ECMO成功救治一例马凡综合征并主动脉夹层DeBakey II型患者

日前，我院嘉禾院区重症医学科首次使用ECMO成功救治一例马凡综合征并主动脉夹层DeBakey II型患者，这标志着我院ICU的综合治疗水平又迈上了一个新台阶。

2018年11月12日晚，一位30岁年轻女性因突发胸闷、心悸、大汗淋漓来我院急诊就医，心电图示广泛ST段改变，很快心率降至40次/分。正巧，心内科李景隆副主任医师在急诊科会诊，接诊的张媛医生立即请李医生来进一步查看病人，考虑“爆发性心肌炎”，急救处理后收入嘉禾ICU继续抢救。爆发性心肌炎多起病急骤，发展迅速，短时间内可引起心肺功能衰竭，死亡率极高。ICU邓西龙主任了解病情后，考虑到该患者血流动力极不稳定、反复出现多种心律失常并心源性休克，随时有死亡的可能，当即果断决定实施ECMO辅助技术，帮助患者渡过危险期。于是，一场急诊科、心内科、ICU多学科协作与死神争分夺秒的战争在午夜打响了......

在邓主任的指挥下，我院ECMO团队在一个半小时内完成了人员调配、物品准备、操作实施，及时给患者启动了ECMO循环支持。当机器开始运转的那一刻，患者明显感受到体内“暗潮涌动”（因血液从股静脉引出经ECMO氧合后再从股动脉输回体内，同时，管路里的晶体液与心脏泵血流相对形成温差），还好奇的问了句“里面什么东西在动”大家都笑了。那一刻，大家悬着的心暂时落下，不用再担心患者随时会心跳呼吸骤停。

ECMO运行后，患者的胸闷、心悸症状很快得到缓解，血流动力学也逐渐稳定。35小时后开始下调ECMO参数，40小时后计划撤机......似乎一切进展得尽如人意，但是探索新事物的道路从来都是曲折的。11月14日下午，准备撤机的前一刻，行床旁心脏超声检查时发现“升主动脉增宽，主动脉夹层待排”！这个检查结果让所有人眉头一蹙，必须立即行主动脉CTA进一步明确。由于连接患者和ECMO机器的管路很短，ECMO病人的转运又是个难题。十几位医护人员费了好多周折，才艰难地把患者送到CT室，明确诊断为“主动脉夹层DeBakey II型”。患者需要尽快行心血管外科手术！在李景隆医生的帮助下，我们及时为患者联系到南方医院心血管外科接受进一步治疗。

好好的一个年轻人怎么就突然出现主动脉夹层呢其实，“大长腿”不一定是美女，“蜘蛛人”也不一定是英雄，还可能是马凡综合征。中国男排国手朱刚、美国女排主攻手海曼、小提琴家帕格尼尼、足球明星维维安.福等都是死于“马凡”的“巨人”。马凡综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，还可影响骨骼、眼、肺、硬脊膜等。约1/3的患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，最常见的死亡原因是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂导致的心衰或心肌缺血。我们回顾该患者病史和查体结果，体型高瘦，明显的心脏杂音、细长的手指脚趾、脊柱侧弯等特征，合并心脏瓣膜病变和升主动脉夹层动脉瘤，最后诊断“马凡综合征并主动脉夹层DeBakeyII型”。随访得知患者已于11月16日晚在南方医院行“冠状动脉搭桥+Bentall+二尖瓣成形+主动脉根部-右心房分流术”，术中所见符合马凡综合征的特殊改变，术后病情稳定。南方医院心血管外科郑主任表示“市八医院能及时实施ECMO为患者的抢救赢得了宝贵时间，做得非常好！”。

内儿支部：嘉禾ICU 刘莹 邓西龙